神经纤维瘤

病情描述：神经纤维瘤

神经纤维瘤神经外科同类疾病

专家回答

张润 主治医师三级甲等

南方医科大学珠江医院

擅长：南方医科大学珠江医院神经...

患者您好，病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经及细胞发育异常导致多系统损害，根据临床表现和基因定位分为病一型和二型，主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性，外显率高。基因位于染色体17q11。2，患病率为3/10万。二型病，又称中书或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q，几乎所有的病历出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整、不突出平面，好发于躯干非暴露部位。大而黑的色素沉着提示簇状；位于中线提示脊髓肿瘤。皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病，主要分布于躯干和面部皮肤、也见于四肢，多呈粉红色，数目不定；约50%的患者出现神经系统症状，主要由中枢周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。祝您早日恢复健康。。