2022年06月14日 11:40
病情描述:常染色体隐性遗传的SCID的治疗
常染色体显性遗传病 生殖健康 同类疾病
专家回答
余修祥 医师二级甲等
都昌县人民医院
擅长:擅长泌尿外科常见病的诊断...
常染色体隐性遗传的SCID的治疗应将拟输的全血或血制品用射线照射,以灭活免疫活性细胞,或采用冰冻过的红细胞。用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的办法。此外,也可移植胎肝或胎儿胸腺,但疗效有限。对ADA缺乏型SCID,进行酶补充疗法:输入经照射的冰冻压缩红细胞15ml/kg,每2~4周1次,可获改善。另外,每周肌内注射一次大剂量聚乙烯乙二醇治疗ADA(PEG-ADA)也有较好的效果。其他治疗为防治感染及对症支持疗法。。