【延髓麻痹】常染色体隐性遗传性脑动脉病的症状

病情描述：常染色体隐性遗传性脑动脉病的症状

常染色体显性遗传病生殖健康同类疾病

专家回答

余修祥医师二级甲等

都昌县人民医院

擅长：擅长泌尿外科常见病的诊断...

【延髓麻痹】常染色体隐性遗传性脑动脉病的症状：　1.CARASIL与CADASIL均有认知障碍、精神症状、神经系统体征如假性延髓麻痹、步态不稳和锥体束征等，无脑卒中的危险因素，不伴高血压病。2.Binswanger病多在55～65岁发病，有脑卒中的危险因素如高血压、糖尿病、心肌梗死、淀粉样血管病、抗磷脂抗体综合征、充血性心力衰竭、红细胞增多症、黏液腺瘤、严重高脂血症和高球蛋白血症等，临床症状不同，缺少秃头和腰痛等症状。3.Nasu病常染色体隐性遗传，约20岁发病，四肢疼痛及病理性骨折，30～40岁出现脑症状。病变以胶质增生为主，伴神经轴索营养不良。MRI显示白质弥漫性脱髓鞘，与CARASIL类似，Nasu病患者的骨X线平片可见多发性囊肿阴影，可以确诊。4.肾上腺白质营养不良常染色体隐性遗传，小儿多见，成人起病变异型极少，也有秃头，主要表现为痉挛性截瘫。病理无血管病变，生化检查血极长链脂肪酸增高。。