【先天性耳聋】视-耳蜗-齿状核变性的诊断

病情描述：视-耳蜗-齿状核变性的诊断

两性畸形生殖健康同类疾病

专家回答

王晓荣 主任医师三级甲等

南昌大学第四附属医院

擅长：对各种泌尿外科、男科疾病...

【先天性耳聋】视-耳蜗-齿状核变性的诊断需要和下面疾病鉴别：(一)隐性遗传性色素性视网膜炎及先天性耳聋又称Usher病(Usher disease)。呈AR遗传。(二)隐性遗传性视网膜变性、性腺机能减退、肥胖及耳聋即Alstrom病(Alstrom disease)。(三)显性遗传性视神经萎缩、共济失调和进行性耳聋又称Sylvestet病(Sylvester disease)。(四)隐性遗传性视神经萎缩多发性周围神经病及耳聋又名Rosenberg—Chutorian综合征(Rosenberg—Chuto—rian syndrome)，呈XR遗传。(五)隐性遗传性视神经萎缩、耳聋和少年型糖尿病又称Tumbridge—Paley病(Tumbridge—Paley disease)。(六)性连锁视网膜崎形、智能发育不全及耳聋又称Norrie瘸(Norrie disease)或限耳脑变性。(oculo-accustico-cerebrai degeneration)。(七)隐性遗传性耳聋、视网膜血管改变、肌萎缩及智能发育不全　　即Small病(Small disease)。。