2016年07月09日 15:22
病情描述:手足部厚壁水疱是怎么回事?
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专家回答
金成龙 主治医师三级甲等
山东省文登整骨医院
擅长:擅长采用中医综合保守治疗...
大疱性表皮松解症依其透射电镜下水疱形成的水平可分为3大类见表。真皮-表皮交界区内编码蛋白的不同基因突变提供了临床上不同亚型间表现不同的分子基础。单纯型大疱性表皮松解症的表皮松解水平在基底细胞层,是基底细胞角质蛋白基因KRT5和KRTl4突变的结果。交界型大疱性表皮松解症的组织松解发生在真皮表皮基底膜的透明带水平,超微结构显示半桥粒锚细丝复合体异常,其编码锚细丝蛋白,层粘连蛋白5aminin的3个多肽αβ3和γ2的基因发生特异突变。。