如何治疗海洋性贫血？

病情描述：如何治疗海洋性贫血？

地中海贫血血液病科同类疾病

专家回答

赵骞康 主治医师三级

天津市职业病防治院

擅长：擅长于治疗神经系统疾病，...

轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。 1、一般治疗注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。 2、输血和去铁治疗此法是重要治疗方法之一。红细胞少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。 3、铁鳌合剂常用去铁胺（deferoxamine)，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。 4、脾切除脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。 5、造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，；应作为治疗重型β地贫的首选方法。 6、基因活化治疗应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷（5～AZC）、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，正在探索之中。。