什么是幼婴癫痫性脑病？

　　幼婴癫痫性脑病（EIEE）是一种恶性癫痫性脑病，首先由OhtAhArA于1976年描述，故也称为大田原综合症，其特点为：　　1、幼婴期发病（1~76天）；　　2、表现为难以控制的呈簇强直性痉挛及/或强直—阵挛发作，持续时间可长达10秒，间隔约9~15秒。发作频率可高达100~300次/天，部分患儿有部分性发作及肌阵挛抽动；　　3、有严重的精神运动障碍；　　4、脑电图为睡眠及觉醒状态下都可见到持续爆发抑制图形，即持续1至数秒的不规则混杂的高幅慢波、尖波和棘波爆发，与持续3~4秒的几乎平坦的抑制波型交替出现，同步或不同步，但各尖波和棘波成分从不同步，且多于1岁末消失；　　5、多数抗癫痫药物无效，只少数对ACTH有反应。有人认为EIEE与婴儿痉挛症、LEnnox-GAstAut是同一脑病在不同年龄阶段的不同表现，各有特点。