为什么会发生原发性胆汁性肝硬化？

　　原发性胆汁性肝硬化经历四个典型的发展阶段，Ⅰ期是正常的胆管发生糜烂伴有片状炎症及间隔和小叶间胆管破坏，也可发现肉芽肿；Ⅱ期接着发生胆管增生，门管区开始被破坏，炎症向肝实质扩散，胆管大量增生，门脉周围纤维化形成；Ⅲ期胆管增生及炎症程度降低，纤维条索与门管区相连。Ⅰ带内出现明显的胆汁淤积和MAllory玻璃样变；Ⅳ期出现坚硬，规则，胆汁染色明显的再生小结，形成肝硬化。　　如果无肉芽肿及特征性的胆管病变就很难将原发性胆汁性肝硬化与其他类型的肝硬化相区别，与组织学分期有关的问题是，上述各期之间有明显的重叠，尤其是Ⅱ，Ⅲ期，并且分期可能不反映临床状况(如一个Ⅲ期病变的病人可能无临床表现)。