1899年12月31日 16:00
成骨不全 同类疾病
专家回答
王健 副主任医师
南方医科大学南方医院
擅长:关节镜下半月板损伤、前后交叉韧带损伤等各种疾病的处...
成骨不全作为一种表型广泛变异的遗传性疾病,其临床诊断、预后判断仍比较困难,目前尚无根治性方法。主要药物包括氟化物、维生素D、降钙素和性激素等,但效果均不肯定。对于骨折患者,可行夹板、石膏、支具等固定,固定期间应加强功能锻炼以增加肌力、促进骨折愈合。制动时间不宜过长,以防止失用性骨质疏松。存在颅底凹陷的患者常表现为脑神经及脊髓损害,严重者可有脑干受压症状,多于早期死亡。脊柱侧凸及后凸畸形的治疗比较棘手,手术治疗常常是万不得已的选择,原位融合往往成为手术者惟一的选择。