先天性内耳畸形伴脑脊液耳鼻漏是一种什么病？

先天性内耳畸形伴脑脊液耳鼻漏是最常见的一种内耳畸形，是耳胚胎发育障碍所致。此病可为染色体显性或隐性遗传疾病，也可为非遗传性疾病。临床表现主要为单耳或双耳不明原因感音性聋，由于颅内压力的作用可使脑脊液直接与内耳相通，内耳长期的压力增高以及脑脊液的搏动，可使镫骨底板骨质逐渐被吸收而变得菲薄，易在内耳压力的作用下穿破，脑脊液通过鼓室、咽鼓管流出，形成脑脊液漏，所以大多数伴自发性脑脊液耳漏和（或）鼻漏。当脑脊液流经中内耳漏口则易致逆行性颅内感染，出现发热。如果脑脊液经漏口顺咽鼓管流致前鼻孔则如流“清涕”一样，当脑脊液流经咽腔则刺激咽壁引起反复咳嗽，故幼儿患者易被误认为是体质弱所致之反复呼吸道感染。