什么是原发性肺动脉高压？

　　以我们现在的医疗水平想要治疗肺动脉高压还是有一定的难度，特别是对于原发性肺动脉高压。原发性肺动脉高压是属于肺动脉高压的一个类型，它非常难进行确诊，所以很多原发性肺动脉高压患者在没有确诊除了就死亡，所以我们对于这个疾病要了解更多。

　　原发性肺动脉高压是特发性肺动脉高压(IPAH)和家族性肺动脉高压(FPAH)的统称，是指肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高，导致平均肺动脉压力在静息状态下大于25mmHg，在运动状态下大于30mmHg，排除所有引起肺动脉高压的继发性因素。

　　原发性肺动脉高压的基本病变是致丛性肺动脉病，迄今其病因不明，没有一个单一病因因素可解释其发病过程，很可能是某些病因因子长期共同作用的终结果，原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3个阶段：初期，后期和终期。呼吸困难是常见的症状，其特征是劳力性，发生与心排血量减少，肺通气/血流比失衡和每分通气量下降等因素有关。

　　原发性肺动脉高压的治疗主要应针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，提高生存质量;建立长期的治疗方案使增生的内膜、肥厚的中层，甚至更严重的形态学改变得以减轻或消失。正确的治疗应包括急性血管反应性试验和长期药物治疗等。

　　原发性肺动脉高压的病因并不清楚，这导致对它的预防和治疗都陷入僵局，只有通过了解它的症状，以减少患者的痛苦，延长生命为目的。